La historia de Aurora y Pilar

La historia real de Aurora y Pili, dos niñas que padecían progeria.

Aurora nació el 1 de abril de 1955 y Pili el 23 de julio de 1957. Sus padres fueron Juan José (1923), natural de Solamaza, y Avelina (1926), y tenían otros 3 hermanos, todos ellos vivos y que actualmente viven en Gijón: María Jesús (1954), Nieves (1960) y Jesús (1963).

Los cinco hermanos nacieron y vivieron en Solamaza, un pueblo del municipio de Ampuero, en Cantabria, con los padres y los abuelos paternos. Allí vivían de la ganadería y la agricultura, muy humildemente y como tan frecuente era en aquella época, apoyándose en la numerosa familia que tenían (tanto Juan como Avelina tenían 8 hermanos).

En 1965 Avelina, la madre, enfermó gravemente, no sabemos si de leucemia o cáncer, y mantener 5 hijos de entre 11 y 2 años era difícil, así que un amigo de la familia hizo los trámites para que Aurora y Pili ingresaran en el Sanatorio de Pedrosa, en Pontejos, a escasos 45 minutos de Ampuero por las carreteras de aquel entonces. Las dos habían sido ya diagnosticadas de progeria, una rarísima enfermedad genética cuyos síntomas comenzaron a manifestar entre los 3 y 4 años, y en aquel Sanatorio, por aquel entonces atendido por monjas, ingresaban muchos niños con diferentes enfermedades, la mayor parte óseas. Era un lugar realmente bonito, con unos jardines muy cuidados, y donde el trato a todos los internos era privilegiado. En aquella época habría entre 50 y 80 niños ingresados.

A los pocos meses de estar allí, el 19 de mayo de 1966, las dos hicieron la comunión, juntas y con muchos otros niños que vivían en el Sanatorio. Aurora acababa de cumplir 11 años y Pili tenía casi 9. Toda la familia lo celebró con ellas. Las visitas eran muy frecuentes, y muchas veces sus hermanos alquilaban una furgoneta con varios de sus primos para ir todos juntos a pasar el día con ellas. Los domingos siempre iban a comer a alguno de los bares de Pontejos, y la mayoría del pueblo conocía a la familia.

El 17 de enero de 1968, con 42 años, Avelina falleció, y unos meses después, en 1968 o 1969, Juan, el padre, ingresó en el mismo Sanatorio donde estaban ellas para operarse de una lesión en la espalda. Permaneció allí durante 6 meses, coincidiendo con Aurora y Pili, recibiendo frecuentísimas visitas de la numerosa familia. Debido a esa lesión se vio obligado a dejar la ganadería, así que vendió el ganado y las propiedades que tenían allí y se desplazó, junto a sus otros 3 hijos, a vivir a Santander, cerca de la calle Cisneros y de la Plaza de Numancia, donde compró un piso y empezó a trabajar de portero en un edificio. Era 1970.

Una vez instalados en Santander, llevaron a Aurora y Pili a conocer la casa, y ellas quisieron quedarse también allí, con su padre y hermanos; aunque estaban bien atendidas, en el Sanatorio no encontraban remedio a su enfermedad, así que realizaron los trámites y se trasladaron también pocos días después, Aurora con 14 años y Pili con 12. Habían estado alrededor de 5 años en el Sanatorio, siempre recibiendo visitas de la familia y de vecinos de Pontejos, pues a pesar de su enfermedad y su aspecto exterior diferente, siempre fueron muy queridas por todos aquellos que las conocieron.

En el Sanatorio recibieron no solo el cariño de su familia y las atenciones de las monjas, sino que también recibían clases de una maestra que iba diariamente a enseñar a los niños ingresados. Allí pudieron aprender a leer y escribir y llevaban un desarrollo intelectual como el de cualquier niño de su edad, pues la enfermedad solo afecta al desarrollo físico.

En 1972, con 16 años, Aurora falleció de un infarto, mientras dormía, junto a su familia. Su hermana mayor estaba acostada con ella, pues llevaba una semana en que se encontraba mal, y un médico que la había atendido en el Sanatorio y que vivía también en la zona de Cisneros y que la visitaba con frecuencia ya había advertido de su gravedad.

Desde esa fecha hasta 1978, Juan y los otros cuatro hijos siguieron viviendo en Santander. En 1978 la hermana mayor, María Jesús, se casó con Gerardo, que había acabado la carrera de medicina y trabajaba en Gijón. El hermano pequeño, Jesús, fue con ellos a estudiar a Gijón.

El 5 de septiembre de 1979 nací yo, en Santander. Como en Gijón no teníamos familia, allí me tocó nacer, en el hospital de Valdecilla. Pocos días después me bautizaron en la Catedral de Santander, y Pili, mi tía, fue también mi madrina.

En 1981 nació, ya en Gijón, mi hermano Juan. Fue bautizado el 5 de septiembre en Gijón, y prácticamente toda la familia, que por esa fecha se repartían entre Ampuero, Santander y Bilbao, estuvieron allí. Por supuesto, también Pili estuvo en el bautizo. Como anécdota queda que mi hermano se puso malo esa noche y tuvieron que ingresarlo, así que durante los siguientes días Pili se quedó en Gijón, cuidando de mi, mientras mis padres acompañaban a mi hermano.

En 1982, con 24 años, falleció Pili, también de un infarto mientras dormía. Desde 1970 hasta ese día hizo una vida prácticamente normal, con las lógicas excepciones que la enfermedad conllevaba. Un médico de Valdecilla llamado Manolo Otero la trató frecuentemente y la diagnosticó también diabetes. Se preocupó mucho de ella y trató de investigar sobre la enfermedad, para lo que le hizo numerosas pruebas, incluso una biopsia.

En 1983 Jesús volvió a Santander, donde estuvo hasta 1988 que volvió definitivamente a Gijón. En 1987 se casó Nieves y también se fue a Gijón. Mi abuelo pasaba el tiempo entre Gijón y Santander, hasta que en 1993 quedó definitivamente en Gijón, donde murió en 2000, con 77 años.

Hoy, en octubre de 2016, los 3 hermanos que quedan, María Jesús, Nieves y Jesús tienen respectivamente 62, 56 y 53 años y siguen viviendo en Gijón, conservando la casa familiar de Cisneros y el recuerdo imborrable de sus hermanas Aurora y Pilar. Tanto en Ampuero como en Cisneros quedan aun infinidad de familiares y amigos que las recuerdan con cariño.

Aurora y Pilar nunca estuvieron encerradas en una buhardilla, ni ocultas o abandonadas en un Sanatorio fantasmagórico: al contrario, se relacionaron con total normalidad tanto en el pueblo como con sus compañeros en el Sanatorio, y especialmente desde que fueron a Santander disfrutaron como cualquier persona de su edad, con las mínimas limitaciones que su enfermedad les imponía. Las dos vivieron felices los años que la enfermedad les concedió, disfrutando de fiestas, viajes, amigos, familiares y vecinos, pues tal era su carácter que las hacía merecedoras del mayor aprecio.

Si bien es cierto que los primeros meses fueron duros, pues su aspecto físico las hacía objeto de curiosidad, vencieron esas reticencias con su carácter tenaz y divertido, saliendo con frecuencia de casa, por lo que en pocos meses fueron conocidas y tratadas con total naturalidad y especial cariño por todos los vecinos.

El “Sanatorio Víctor Meana”, de Pedrosa

Situado en la isla de Pedrosa (antes llamada isla la Astilla), frente al municipio de Pontejos, en Cantabria. Debido a la carencia de instalaciones sanitarias donde cumplir cuarentena las tripulaciones de los buques que arribaban al puerto de Santander, la Junta de Comercio de la ciudad solicitó su construcción en 1834, pero hasta 1869 no comenzó a funcionar como lazaretos, donde guardaban cuarentena las tripulaciones de buques afectadas por enfermedades tropicales, principalmente llegadas de la guerra de Cuba.

Con el tiempo la cuarentena dejó de ser necesaria pero el temor a contraer la tuberculosis y su alta morbilidad llevo a las instituciones públicas a tomar medidas para combatir esta enfermedad, entre ellas, la creación de los sanatorios marítimos. Estos sanatorios debían servir de preventorios antituberculosis y de colonias infantiles. En España los primeros establecimientos de este tipo fueron los antiguos lazaretos de Pedrosa y Oza en La Coruña.

En agosto de 1910 el lazareto se transformó en Sanatorio Marítimo a cargo del Estado, comenzando su labor sanitaria y pedagógica con la llegada de los primeros grupos de niños procedentes de las provincias de Santander, Oviedo, Palencia, Valladolid, Ávila, Segovia, Navarra, Álava, Guipúzcoa, Vizcaya y Madrid. En 1914 se convierte en un centro hospitalario de carácter nacional y especializado en la prevención y el tratamiento de la tuberculosis ósea.

En 1939 el Sanatorio Marítimo Nacional de Pedrosa pasará a formar parte del Patronato Nacional Antituberculoso dependiendo del Ministerio de la Gobernación. En 1958, ante las primeras mejoras en el tratamiento de la tuberculosis y la disminución de su prevalencia, se modificó el P.N.A. pasando a denominarse Patronato Nacional Antituberculoso y de las Enfermedades del Tórax (P.N.A. y E.T.), ampliando de este modo su campo de actuación. Con el tiempo, en honor a uno de sus directores médicos, se le denominó “Sanatorio Víctor Meana”. Finalmente, en 1972 quedó integrado en la Administración Institucional de la Sanidad Nacional (AINSA) hasta su cierre en 1989.

Desde 1999 varias de las dependencias isleñas son ocupadas por un centro de rehabilitación de drogodependientes gestionado por la Fundación Cántabra de Salud y Bienestar Social, y desde 2002 la Fundación Cruz de los Ángeles gestiona una casa de dos plantas que atiende a 10 menores con problemas de conducta para su futura integración. Otros pabellones permanecen cerrados y abandonados desde hace años.

En 2012, el presidente Ignacio Diego anunció el proyecto de transformar parte del complejo en un hotel de “alto nivel” con una inversión de 15 millones de euros de iniciativa privada que finalmente no se ha llevado a cabo.

En la época en que Aurora y Pili permanecieron ingresadas el Sanatorio era atendido por unos 100 empleados que atendían a entre 300 y 450 enfermos. La dieta media por enfermo suponía un consumo de 2850 calorías diarias, por lo que difícilmente se puede sostener ninguna mala prácticatica en el Sanatorio. En aquella época algunos de los pabellones tenían nombres como “pabellón de las rosas”, “pabellón de la picota”, “pabellón de las azucenas”, “pabellón de rayos”…

Qué es la progeria

La progeria

Progeria (del griego pro, “hacia, a favor de” y geron, “viejo”) es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara (la padece uno de cada 7 millones de recién nacidos vivos). En 2003 se descubrió que la causa se debe a una mutación genética del gen LMNA. Presenta envejecimiento brusco y prematuro en niños entre su primer y segundo año de vida. No se ha evidenciado preferencia por ningún sexo en particular, pero se han comunicado muchos más pacientes de etnia blanca (97% de los pacientes afectados). La progeria daña diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. Los niños tienen baja estatura, cráneo de gran tamaño, alopecia, piel seca y arrugada, ausencia de grasa subcutánea, rigidez articular. Al no existir cura ni tratamiento, las personas que lo padecen viven un promedio de 13 años, aunque algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20.

El diagnóstico de la progeria es fundamentalmente clínico y se declara en niños que presentan los signos iniciales de la enfermedad y que manifiesten todos los criterios mayores. El único examen concluyente que certifique el diagnóstico de la progeria es comprobar el gen mutado con una muestra de sangre del niño.

En más del 80% de los casos la muerte se debe a complicaciones que surgen, como la arteroesclerosis, fallos en el corazón, infarto de miocardio y trombosis coronaria.

No existe cura ni medicamento para este tipo de enfermedad ni un tratamiento de probada eficacia; en recientes estudios se comprobó que la progerina, responsable de la degeneración celular, podía ser reducida, aunque el medicamento usado es aún un prototipo, se espera que ayude no sólo a curar la aneuploidía, sino también frenar el proceso de “envejecimiento”, e incluso detener el envejecimiento, aumentando así la esperanza de vida.

La mayoría de los tratamientos se limitan a prevenir o frenar las complicaciones que puedan surgir de esta enfermedad, como son las complicaciones cardiológicas. Se utilizan aspirina en bajas dosis y dietas hipercalóricas; también se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano.

Según la Fundación de Investigación de la Progeria, actualmente hay unas 100 personas vivas que padecen esta enfermedad. Uno de los enfermos mas conocidos fue el estadounidense Sampson Berns, que falleció en febrero de 2015 a punto de cumplir 17 años, gracias a su documental Mi filosofía para una vida feliz, transmitido por HBO.

Sam decía “visualiza siempre el próximo paso que deseas dar, así sea el próximo libro que quieres leer, la siguiente película de cine que deseas ver en estreno, ese partido de fútbol de tu equipo favorito, ese viaje que tanto anhelas. Nunca te detengas, siempre mira al próximo lugar a donde quieres llegar sin subestimar ninguna ocasión, detalle o meta”.

102057_progeria1231-jpg_1609701233